Апластична анемія – що це таке і чим загрожує стан?

By | 04.12.2018

Апластична анемія – патологічний стан, при якому всі клітини крові пригнічуються, тому що кістковий мозок не виробляє їх. Захворювання буває вродженим або набутим, і чим раніше воно виявлено, тим більше шансів у хворого на одужання.

Під анемією розуміють патологічний стан, при якому кількість формених клітин крові знижений. Апластична анемія – таке порушення, коли стовбурові клітини кісткового мозку вражені, і тому розвивається гноблення гемопоезу. Патологія набувається протягом життя або є спадковою. Захворюваність невелика – всього 3-5 чоловік на мільйон. Серед людей за 55 ризик вище, ніж у молодих.

Апластична анемія – що це таке?

Людей, які зіткнулися з проблемами кровотворення, цікавить: апластична анемія – що за хвороба? Вперше захворювання було описано в 1888 році німецьким лікарем-імунологом Паулем Ерліхом. Термін з’явився трохи пізніше, в 1904 р. Патологія визнана одним з найбільш важких розладів гемопоезу – процесу утворення і дозрівання клітин крові. Тривалий час цей вид анемії розглядався як синдром, що об’єднує виражену гіпоплазію кровотворення і зміни у кістковому мозку. Але сьогодні стан виділяють у самостійну нозологічну одиницю.

Для апластичної анемії характерно пригнічення кісткового мозку, який при даній патології відмовляється відтворювати всі види клітин: еритроцити, тромбоцити, лейкоцити. У рідкісних випадках порушено освіту лише одних еритроцитів. Стан визначають як важкий. Захворювання важко піддається лікуванню, і хворі можуть померти через кілька тижнів, якщо вчасно не втрутитися і не провести лікування.

Апластична та гіпопластична анемія – різниця

Іноді АА називають гіпопластичний. Терміни можна вважати практично синонімами, хоча різниця між ними існує. Апластична та гіпопластична анемія відносяться до ураження кісткового мозку, але в останньому випадку він втрачає здатність до самовідновлення, всі кровотворні паростки уражаються, але пригнічення не настільки глибоко, ніж при АА. Відмінності обумовлені ступенем ураження.

Апластична анемія – класифікація

Розрізняють кілька видів патології, класифікуючи їх в залежності від важкості, етіології та інших факторів. Так називають гостру, підгостру і хронічні форми хвороби до 1 місяця течії, від 1 до 6 і довше), вроджену і придбану анемію. По тяжкості апластична анемія ділиться на надважку, важку і помірну, визначити яку можна за рівнем тромбоцитів і гранулоцитів у крові. Залежно від виникнення розрізняють кілька підвидів АА:

  • ідіопатична апластична анемія, справжні причини якої невідомі;
  • викликана зовнішніми агентами;
  • лікарська або медикаментозна, провокатором якої стало вживання певних засобів;
  • конституціональна або анемія Фанконі, успадковується за аутосомно-рецесивним типом;
  • неуточненная.

Причини апластичної анемії

Спадкова різновид АА з’являється з-за підвищеної чутливості ДНК клітин до агентів, що ушкоджують їх. Розвиток придбаної форми захворювання викликають різні фактори. Апластична анемія крові буває спровокована:

  • впливом на організм хімічних речовин;
  • застосуванням лікарських препаратів (Анальгін, Левоміцетин, НПЗЗ);
  • інфекції, вірусами (герпес, ВІЛ);
  • іонізуючим випромінюванням;
  • відбуваються в організмі аутоімунними процесами.

Апластична анемія – симптоми

Як правило, симптоматика даної патології виражена яскраво. Апластична (гіпопластична) анемія, має гострий початок. Хворий відчуває різке погіршення самопочуття, втрачається концентрація, страждає пам’ять. Коли виникає апластична анемія, ознаки залежать від того, який росток кровотворення порушений. Називають три синдрому:

  • Лейкоцитопении. При зниженні показника лейкоцитів на шкірі, легенях та інших органах з’являються запалені вогнища (хронічні). Піднімається температура тіла.
  • Геморагічний, пов’язаний до зменшенням тромбоцитів і виражений у появі гематом та крововиливів на шкірі, яснах, в носі.
  • Анемічний, при якому вироблення червоних кров’яних тілець порушена. Симптоматика його: загальна слабкість, запаморочення, шум у вухах, лущення шкіри, ламкість нігтів і волосся.
  • Апластична анемія – діагностика

    Огляд доктора повинен починатися з ретельного огляду та збору анамнезу. На розвиток патології вказують блідість шкірних покривів, тахікардія та інші ознаки, але необхідно розрізняти її з іншими хворобами кровотворення. Потрібні додаткові лабораторні аналізи. Якщо є апластична анемія, аналіз крові вкаже на це. Необхідно здати загальний і біохімічний аналіз. Крім того, діагностика включає:

    • стернальную пункцію кісткового мозку;
    • трепанобиопсию КМ;
    • імунологічні та вірусологічні дослідження (при необхідності);
    • ультразвукову томографію;
    • рентген.

    Апластична анемія – лікування

    Як тільки діагностовано апластична анемія, картина крові підтвердила її існування, необхідно негайно починати терапевтичні заходи. Позбавлення від патології – завдання деколи нездійсненне. Лікування проходить комплексно, в умовах стаціонару. Хворим забезпечується повна ізоляція, щоб попередити інфекційні ураження. Найважче піддається лікуванню апластична анемія надважка форма.

    У терапії виділяють чотири групи методів:

  • Відновлення кісткового мозку.
  • Замісна терапія компонентами крові.
  • Лікування ускладнень та їх профілактика.
  • Додаткові заходи.
  • Апластична анемія – клінічні рекомендації

    Як і у випадку з іншими патологіями, діагноз-апластична анемія передбачає позбавлення від негативних факторів і супутніх недуг.

    В терапії захворювання багато залежить від провокуючого явища, тому практикуються різні лікувальні підходи.

  • Коли хвороба обумовлена аутоімунними механізмами і появою в крові антитіл, ефективні глюкокортикоїди.
  • Щоб простимулювати кровотворення, застосовують лікування анаболічними препаратами.
  • Поповнює дефіцит кров’яних тілець, які перестає виробляти кістковий мозок, проведення гемотрансфузійних терапії – переливання тромбоцитів та еритроцитарної маси.
  • Трансплантація кісткового мозку, складна процедура, яка показана хворим з тяжкою формою АА.
  • Спленектомія – хірургічне видалення селезінки та інші методи.
  • Апластична анемія – препарати

    Невід’ємна частина лікування АА – медикаментозна. На початкових стадіях захворювання можуть використовуватися пригнічують імунну відповідь імуносупресори, у вигляді монотерапії, а з ними в комбінації цитостатики (вони гальмують зростання активно діляться клітин). На всіх стадіях захворювання, чи то помірна або тяжка апластична анемія, застосовуються антибіотики. Хворим можуть призначатися препарати, коригуючі артеріальний тиск, роботу ШКТ, ферментні препарати, але основу терапії складають три групи:

    • імунодепресанти (Метилпреднізолон, Дексаметазон);
    • цитостатики (Циклофосфан, Метотрексат, Імуран, 6-меркаптопурил, Циклоспорин А);
    • антибіотики (Азаліди, Цефалоспорини, Макроліди, Хлорхинолоны).

    Апластична анемія – прогноз

    При захворюванні апластична анемія прогноз життя і шанси на лікування залежать від того, на якому терміні виявили патологію. Чим раніше це зробили, тим активніше можна втрутитися в перебіг захворювання. З часом шанси зменшуються. При підозрі на діагноз-апластична анемія, картина крові підтвердить побоювання лікаря. Необхідно почати лікування у найкоротші терміни, прописуючи ліки ще на етапі діагностики.

    Багато що залежить і від того, вроджена патологія або придбана. Перший вид важко піддається лікуванню, т. к. кістковий мозок вражений спочатку. Більшість хворих гинуть у ранньому віці. Набуті анемії коригуються і мають більш сприятливий прогноз. Шанси на одужання – до 80%.

    Апластична анемія – складна і небезпечна патологія, до якої схильні люди будь-якого віку (хоча серед літніх захворюваність вище). Летальний результат спостерігається приблизно у половини хворих, тому чим раніше діагностовано хворобу і швидше розпочата терапія, тим більше шансів у хворого на одужання. Як і інші патології кровотворення, АА повинна виявлятися і контролюватися лікарем.